Клінічне визначення
Ідіопатична пеліоз печінки — це рідкісний стан печінки, при якому в печінці утворюються заповнені кров'ю порожнини без відомої причини. Ці порожнини можуть бути від крихітних до кількох сантиметрів у ширину.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
У деяких людей немає симптомів, тоді як інші можуть відчувати збільшення печінки, ознаки підвищеного тиску в печінці (наприклад, здутий живіт або блювання кров'ю), пожовтіння шкіри або очей, або печінкову недостатність. У важких випадках заповнені кров'ю порожнини можуть розірватися, спричиняючи внутрішню кровотечу.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі можуть використовувати візуалізаційні тести, такі як УЗД, КТ або МРТ, щоб побачити заповнені кров'ю порожнини в печінці. Біопсія печінки (взяття невеликого зразка тканини печінки) може підтвердити діагноз.
Лікування та терапія
Лікування зосереджено на управлінні симптомами та ускладненнями. Якщо є кровотеча, може знадобитися екстрена операція або процедури для зупинки кровотечі. Ліки можуть допомогти при портальній гіпертензії або печінковій недостатності. У деяких випадках може розглядатися трансплантація печінки.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають гемангіоми печінки (доброякісні пухлини кровоносних судин), кісти печінки та інші причини збільшення печінки або печінкової недостатності. Ваш лікар проведе тести, щоб виключити їх.
