Клінічне визначення
Ідіопатичний нефротичний синдром — це рідкісне захворювання нирок, яке спричиняє набряки, велику кількість білка в сечі та низький рівень білка в крові. Причина невідома. Він класифікується залежно від відповіді на лікування стероїдами: стероїд-чутливий (ССНС) або стероїд-резистентний (СРНС). СРНС може бути сімейним (успадковується в родинах) або спорадичним (виникає випадково).
Епідеміологія та поширеність
Європа, точковий поширеність діапазон: Невідомо
Клінічні прояви
Основні симптоми — набряки навколо очей, на ногах та в ділянці живота. Це відбувається через те, що нирки пропускають білок у сечу, що призводить до низького рівня білка в крові. Інші симптоми можуть включати пінисту сечу, збільшення ваги через затримку рідини та відчуття втоми.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання шляхом перевірки наявності білка в сечі (протеїнурія) та низького рівня білка в крові (гіпоальбумінемія). Вони також можуть провести аналізи крові для перевірки функції нирок і іноді біопсію нирки, щоб дослідити тканину нирки під мікроскопом.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай починається зі стероїдних препаратів (наприклад, преднізону) для зменшення втрати білка. Якщо захворювання відповідає на лікування, його називають стероїд-чутливим. Якщо ні — стероїд-резистентним, і можуть використовуватися інші методи лікування, такі як імуносупресанти або препарати для зниження артеріального тиску. Також важливо контролювати набряки за допомогою дієти з низьким вмістом солі та діуретиків (сечогінних засобів).
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші захворювання нирок, що спричиняють протеїнурію, такі як хвороба мінімальних змін, фокально-сегментарний гломерулосклероз або мембранозна нефропатія. Також такі стани, як серцева недостатність або захворювання печінки, можуть спричиняти набряки, але вони мають інші результати аналізів.
