Клінічне визначення
Ідіопатична мультицентрична хвороба Кастлемана — це рідкісний розлад, за якого лімфатичні вузли в організмі набухають і запалюються без відомої причини. Він спричинює системні симптоми через надмірно активну імунну систему, особливо із залученням білка під назвою інтерлейкін-6.
Епідеміологія та поширеність
Сполучені Штати Америки: річна захворюваність становить 1–9 на 1 000 000. У світі: поширеність невідома.
Клінічні прояви
Люди з цим захворюванням часто мають гарячку, надзвичайну втому та збільшені лімфатичні вузли в багатьох ділянках тіла. У них також можуть бути низькі показники клітин крові (анемія, низький рівень тромбоцитів) і проблеми з такими органами, як печінка або нирки.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання за допомогою аналізів крові для перевірки на запалення та низькі показники крові, візуалізаційних досліджень, таких як КТ або ПЕТ, щоб побачити збільшені лімфатичні вузли, та біопсії лімфатичного вузла (видалення невеликого фрагмента лімфатичного вузла для дослідження під мікроскопом). Вони також перевіряють на інфекції та рак, щоб виключити інші причини.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на контролі запалення та надмірно активної імунної системи. Це може включати ліки, що блокують інтерлейкін-6 (наприклад, тоцилізумаб або силтуксимаб), стероїди або інші імуносупресивні препарати. Деяким пацієнтам можуть знадобитися хіміотерапія або таргетна терапія.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи хвороби Кастлемана (уніцентричну), аутоімунні захворювання, такі як вовчак або ревматоїдний артрит, інфекції, такі як ВІЛ або вірус Епштейна–Барр, і рак, такий як лімфома.
