Клінічне визначення
Ідіопатична інтерстиціальна пневмонія (ІІП) — це група рідкісних захворювань легень, за яких тканина між альвеолами (повітряними мішечками) рубцюється або запалюється. Причина невідома, і це може утруднювати дихання.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Перші ознаки зазвичай включають задишку під час фізичного навантаження та сухий кашель. У деяких людей також можуть бути симптоми, як-от феномен Рейно (пальці біліють або синіють на холоді), набряк або тріщини на кінчиках пальців, або висип на суглобах пальців (кісточках).
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують ІІП шляхом виключення інших причин. Вони можуть використовувати аналізи крові для перевірки певних антитіл, візуалізаційні дослідження, як-от КТ, для виявлення легеневих патернів, а іноді біопсію легені. Конкретні критерії допомагають ідентифікувати підтип під назвою IPAF, який має ознаки автоімунного захворювання, але недостатні для чіткого діагнозу.
Лікування та терапія
Лікування чітко не визначене. Воно може включати легеневу реабілітацію, кисневу терапію та ліки від кислотного рефлюксу. Деякі дослідження припускають, що імуносупресанти, як-от мікофенолат або ритуксимаб, чи антифібротичні препарати, як-от нінтеданіб, можуть допомогти. Потрібні подальші дослідження.
Диференційна діагностика
Інші стани, що мають подібний вигляд, включають ідіопатичний легеневий фіброз (ІЛФ), захворювання легень, пов'язане з хворобами сполучної тканини, криптогенну організуючу пневмонію та інші типи інтерстиціальної пневмонії. Лікарі повинні виключити їх перед діагностуванням IPAF.
