Головна › Рідкісні захворювання › Ідіопатичний хронічний панкреатит
ORPHA:700133 Рідкісне в Європі

Ідіопатичний хронічний панкреатит

International Name (EN): Idiopathic chronic pancreatitis

1 Клінічне визначення

Ідіопатичний хронічний панкреатит — це тривале захворювання, за якого підшлункова залоза з часом запалюється та пошкоджується, що призводить до стійкого рубцювання і втрати нормальної функції. Причина невідома, тобто він не пов’язаний з генетичними факторами, алкоголем, блокадами чи автоімунними захворюваннями.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Симптоми включають стійкий або рецидивний біль у животі, часто у верхній частині живота, який може іррадіювати в спину. Інші ознаки: нудота, блювання, втрата ваги, жирні або з неприємним запахом випорожнення (через порушення травлення), а згодом і цукровий діабет, якщо підшлункова залоза перестає виробляти достатньо інсуліну.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі використовують поєднання анамнезу, аналізів крові (для перевірки рівнів панкреатичних ферментів), візуалізаційних досліджень, таких як КТ, МРТ або ендоскопічне УЗД, щоб виявити пошкодження або рубцювання підшлункової залози. Іноді проводять аналіз калу для перевірки на мальабсорбцію жирів.

6 Лікування та терапія

Лікування зосереджене на контролі симптомів і ускладнень. Це включає знеболювання, добавки панкреатичних ферментів для допомоги травленню, інсулін при цукровому діабеті, якщо він розвивається, та дієту з низьким вмістом жирів. У тяжких випадках можуть знадобитися процедури, як-от ендоскопічна терапія або хірургічне втручання, щоб полегшити біль або усунути блокаду.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають хронічний панкреатит від відомих причин (наприклад, алкоголь або генетика), рак підшлункової залози, жовчні камені, виразкову хворобу шлунка та дванадцятипалої кишки і синдром подразненого кишечника. Лікарі виключають їх за допомогою тестів.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →