Головна › Рідкісні захворювання › Ідіопатичний гострий поперечний мієліт
ORPHA:139423 Рідкісне в Європі

Ідіопатичний гострий поперечний мієліт

International Name (EN): Idiopathic acute transverse myelitis

1 Клінічне визначення

Ідіопатичний гострий поперечний мієліт — це рідкісний стан, при якому імунна система організму атакує спинний мозок, викликаючи запалення та пошкодження захисної оболонки нервових волокон. Це порушує зв'язок між головним мозком та рештою тіла.

2 Епідеміологія та поширеність

У Європі середньорічна захворюваність становить 0,25 на 100 000 населення, діапазон 1-9 на 1 000 000. У світі точкова поширеність невідома.

3 Клінічні прояви

Симптоми часто виникають швидко, протягом годин або днів, і можуть включати слабкість або параліч ніг чи рук, оніміння або поколювання, біль, а також проблеми з контролем сечового міхура або кишечника. Деякі люди також відчувають відчуття тугої пов'язки навколо грудей або живота.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують цей стан шляхом виключення інших причин. Вони можуть використовувати МРТ для виявлення запалення в спинному мозку, проводити люмбальну пункцію (спинномозкову пункцію) для перевірки ознак запалення в спинномозковій рідині та робити аналізи крові для пошуку інфекцій або аутоімунних захворювань.

6 Лікування та терапія

Лікування спрямоване на зменшення запалення та контроль симптомів. Часто спочатку застосовують високі дози стероїдів внутрішньовенно. Якщо стероїди не діють, може бути використаний плазмаферез (процедура, яка видаляє шкідливі антитіла з крові). Фізична терапія та ліки від болю або проблем із сечовим міхуром також важливі.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть бути схожими, включають розсіяний склероз, нейромієліт оптику, інфекції спинного мозку, дефіцит вітаміну B12 та пухлини, що тиснуть на спинний мозок. Лікарі повинні виключити їх перед підтвердженням ідіопатичного гострого поперечного мієліту.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →