Клінічне визначення
Ідіопатична гостра ексудативна поліморфна вітеліформна макулопатія — рідкісне захворювання ока, яке вражає макулу, частину сітківки, що відповідає за гостроту центрального зору. Воно спричиняє раптову появу жовтих плям, схожих на яєчний жовток, і накопичення рідини під сітківкою, що призводить до втрати зору, яка може бути тимчасовою або постійною. Причина невідома.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Люди з цим захворюванням зазвичай відчувають раптове зниження центрального зору, нечіткість або викривлення зображення. Офтальмологічне обстеження виявляє множинні жовті утворення, схожі на яєчний жовток, у макулі, а також рідину під сітківкою. Втрата зору може варіювати від легкої до тяжкої.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюється за допомогою комплексного офтальмологічного обстеження, включно з візуалізаційними дослідженнями, такими як оптична когерентна томографія (ОКТ) для виявлення рідини та уражень, і флуоресцеїнова ангіографія для перевірки на протікання. Аналізи крові та генетичне тестування можуть бути проведені, щоб виключити інші причини.
Лікування та терапія
Стандартного лікування не існує, але можливі варіанти включають спостереження, лікарські засоби для зменшення запалення (наприклад, кортикостероїди) або методи лікування для усунення рідини (наприклад, ін'єкції анти-VEGF). У деяких випадках стан покращується самостійно, тоді як в інших може призвести до постійної втрати зору.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають вікову макулярну дегенерацію, центральну серозну хоріоретинопатію, хворобу Беста (генетичну форму вітеліформної макулопатії) та інші причини жовтих плям у сітківці. Ваш лікар використає дослідження, щоб відрізнити їх.
