Головна › Рідкісні захворювання › Гіперчутливий пневмоніт
ORPHA:31740 Рідкісне в Європі

Гіперчутливий пневмоніт

International Name (EN): Hypersensitivity pneumonitis

1 Клінічне визначення

Гіперчутливий пневмоніт — це рідкісне захворювання легень, при якому імунна система надмірно реагує на вдихувані речовини, такі як цвіль, пил або хімікати, викликаючи запалення в легенях. Це може призвести до кашлю, задишки, а іноді до втрати ваги або втоми.

2 Епідеміологія та поширеність

Поширений у всьому світі, точна поширеність невідома.

3 Клінічні прояви

Симптоми можуть з'явитися раптово (гостро) протягом годин після інтенсивного впливу, включаючи лихоманку, озноб, кашель та задишку. Зазвичай вони зникають за день-два, якщо уникнути тригера. При тривалому впливі захворювання може стати хронічним, викликаючи постійний кашель, втому та втрату ваги. Лікар запитує про хобі та роботу, щоб знайти можливі тригери, але часто причина залишається невідомою. При аускультації можуть вислуховуватися хрипи або писки. У тривалих випадках може виникнути пальцева барабанна паличка (розширення кінчиків пальців).

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Діагностика складна і потребує команди спеціалістів. Тести можуть включати аналізи крові (часто показують запалення), тести на антитіла до специфічних тригерів (але не завжди надійні), функціональні тести легень (для оцінки дихальної здатності), рентгенографію грудної клітки або КТ (можуть показати патерн «головного сиру» — запалення та повітряні пастки), а іноді бронхоскопію (введення трубки в легені для забору рідини або тканини). У деяких випадках потрібна біопсія легені для підтвердження діагнозу.

6 Лікування та терапія

Основне лікування — повне уникнення тригера. Це може бути важко, якщо він знаходиться вдома або на роботі. Стероїди (наприклад, преднізон) можуть швидко зменшити запалення, але їх використовують короткочасно. При хронічних випадках можуть застосовуватися інші препарати, такі як азатіоприн або мікофенолат, для пригнічення імунної системи. У важких випадках може розглядатися трансплантація легень.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які виглядають подібно, включають респіраторні інфекції, лихоманку від металевого диму, саркоїдоз, організуючу пневмонію та інші види легеневого фіброзу, такі як ідіопатичний легеневий фіброз (ІЛФ). Лікарі використовують анамнез, візуалізацію та іноді біопсію для їх розрізнення.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →