Клінічне визначення
Гіперчутливий пневмоніт — це рідкісне захворювання легень, при якому імунна система надмірно реагує на вдихувані речовини, такі як цвіль, пил або хімікати, викликаючи запалення в легенях. Це може призвести до кашлю, задишки, а іноді до втрати ваги або втоми.
Епідеміологія та поширеність
Поширений у всьому світі, точна поширеність невідома.
Клінічні прояви
Симптоми можуть з'явитися раптово (гостро) протягом годин після інтенсивного впливу, включаючи лихоманку, озноб, кашель та задишку. Зазвичай вони зникають за день-два, якщо уникнути тригера. При тривалому впливі захворювання може стати хронічним, викликаючи постійний кашель, втому та втрату ваги. Лікар запитує про хобі та роботу, щоб знайти можливі тригери, але часто причина залишається невідомою. При аускультації можуть вислуховуватися хрипи або писки. У тривалих випадках може виникнути пальцева барабанна паличка (розширення кінчиків пальців).
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика складна і потребує команди спеціалістів. Тести можуть включати аналізи крові (часто показують запалення), тести на антитіла до специфічних тригерів (але не завжди надійні), функціональні тести легень (для оцінки дихальної здатності), рентгенографію грудної клітки або КТ (можуть показати патерн «головного сиру» — запалення та повітряні пастки), а іноді бронхоскопію (введення трубки в легені для забору рідини або тканини). У деяких випадках потрібна біопсія легені для підтвердження діагнозу.
Лікування та терапія
Основне лікування — повне уникнення тригера. Це може бути важко, якщо він знаходиться вдома або на роботі. Стероїди (наприклад, преднізон) можуть швидко зменшити запалення, але їх використовують короткочасно. При хронічних випадках можуть застосовуватися інші препарати, такі як азатіоприн або мікофенолат, для пригнічення імунної системи. У важких випадках може розглядатися трансплантація легень.
Диференційна діагностика
Інші стани, які виглядають подібно, включають респіраторні інфекції, лихоманку від металевого диму, саркоїдоз, організуючу пневмонію та інші види легеневого фіброзу, такі як ідіопатичний легеневий фіброз (ІЛФ). Лікарі використовують анамнез, візуалізацію та іноді біопсію для їх розрізнення.