Головна › Рідкісні захворювання › Розлад, пов'язаний з герпесвірусом людини 8 типу
ORPHA:102024 Рідкісне в Європі

Розлад, пов'язаний з герпесвірусом людини 8 типу

International Name (EN): Human herpesvirus 8-related disorder

1 Клінічне визначення

Герпесвірус людини 8 типу (HHV-8) — це вірус, який може спричиняти кілька захворювань, переважно у людей з ослабленим імунітетом, таких як хворі на ВІЛ/СНІД або реципієнти трансплантованих органів. Ці захворювання включають саркому Капоші (тип раку, що викликає фіолетові або червоні плями на шкірі або всередині тіла), первинну ефузійну лімфому (рідкісний рак лімфатичної системи, що призводить до накопичення рідини в порожнинах тіла) та мультицентричну хворобу Кастлемана (стан, при якому лімфатичні вузли збільшуються та викликають запалення по всьому тілу).

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Симптоми залежать від конкретного захворювання. Саркома Капоші може проявлятися фіолетовими, червоними або коричневими плямами чи горбками на шкірі, слизовій оболонці рота або внутрішніх органах. Первинна ефузійна лімфома часто викликає задишку, біль у грудях або здуття живота через накопичення рідини в грудній або черевній порожнині. Мультицентрична хвороба Кастлемана може спричиняти лихоманку, нічну пітливість, втому та збільшення лімфатичних вузлів у кількох ділянках тіла.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Діагностика включає аналізи крові для виявлення антитіл до HHV-8 або вірусної ДНК. При саркомі Капоші проводиться біопсія шкіри або ураженої тканини. При первинній ефузійній лімфомі досліджується рідина з грудної або черевної порожнини. При мультицентричній хворобі Кастлемана виконується біопсія лімфатичного вузла. Також можуть використовуватися візуалізаційні дослідження, такі як КТ.

6 Лікування та терапія

Лікування спрямоване на контроль вірусу та управління конкретним захворюванням. Це може включати противірусні препарати, хіміотерапію, імунотерапію або таргетну терапію. Для людей з ВІЛ антиретровірусна терапія (АРТ) є важливою для зміцнення імунної системи. У деяких випадках при саркомі Капоші може застосовуватися хірургічне втручання або променева терапія.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть бути схожими, включають інші типи лімфоми, інші вірусні інфекції (наприклад, вірус Епштейна-Барр) та інші причини збільшення лімфатичних вузлів або уражень шкіри. Наприклад, саркому Капоші можна сплутати з іншими раками шкіри або інфекціями, а первинну ефузійну лімфому — з іншими причинами накопичення рідини в організмі.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →