Головна › Рідкісні захворювання › Підковоподібна нирка
ORPHA:3029 Поширеність в ЄС

Підковоподібна нирка

International Name (EN): Horseshoe kidney

1 Клінічне визначення

Підковоподібна нирка — це вроджена аномалія, при якій дві нирки зростаються в нижній частині, утворюючи U-подібну форму, схожу на підкову. Це відбувається під час розвитку нирок в утробі матері.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Багато людей з підковоподібною ниркою не мають симптомів, і аномалію часто виявляють випадково під час візуалізації з інших причин. Коли симптоми виникають, вони можуть включати біль у животі або боці, кров у сечі, камені в нирках, інфекції сечовивідних шляхів або випинання в нижній частині живота. Люди з цією аномалією частіше мають інші вроджені вади, такі як проблеми з серцем, кишечником або кістками, а також підвищений ризик утворення каменів у нирках, інфекцій та деяких видів раку нирок. Нирка також більш вразлива до травм при тупій травмі, наприклад, в автомобільній аварії.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Підковоподібну нирку зазвичай діагностують за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як ультразвук, КТ або МРТ. КТ-урографію часто використовують для оцінки анатомії нирок та виявлення каменів або закупорок. Іноді проводять сцинтиграфію або мікційну цистоуретрографію для виявлення рефлюксу сечі або закупорок. У рідкісних випадках може бути проведене генетичне тестування, якщо в нирках також є кісти.

6 Лікування та терапія

Більшість людей з підковоподібною ниркою не потребують лікування, якщо немає симптомів. Рекомендується регулярне спостереження з контролем артеріального тиску, аналізів сечі та функції нирок. Якщо виникають проблеми, такі як камені в нирках, інфекції або закупорки, їх лікують відповідно. Камені можуть лікувати дистанційною ударно-хвильовою літотрипсією, уретероскопією або хірургічним втручанням. Інфекції лікують антибіотиками. Хірургічне втручання може знадобитися при тяжких закупорках, рефлюксі або нефункціонуючих частинах нирки. Оскільки кровоносні судини нирки можуть мати аномальний хід, перед будь-якою операцією проводять ретельну візуалізацію.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати як підковоподібна нирка, включають перехресну ниркову ектопію зі зрощенням (обидві нирки знаходяться на одній стороні тіла), зрощену тазову нирку (один нирковий масив у тазу), полікістоз нирок (що викликає кісти) та пухлину Вільмса (тип раку нирок у дітей). Візуалізаційні дослідження допомагають їх розрізнити.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →