Клінічне визначення
Підковоподібна нирка — це вроджена аномалія, при якій дві нирки зростаються в нижній частині, утворюючи U-подібну форму, схожу на підкову. Це відбувається під час розвитку нирок в утробі матері.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Багато людей з підковоподібною ниркою не мають симптомів, і аномалію часто виявляють випадково під час візуалізації з інших причин. Коли симптоми виникають, вони можуть включати біль у животі або боці, кров у сечі, камені в нирках, інфекції сечовивідних шляхів або випинання в нижній частині живота. Люди з цією аномалією частіше мають інші вроджені вади, такі як проблеми з серцем, кишечником або кістками, а також підвищений ризик утворення каменів у нирках, інфекцій та деяких видів раку нирок. Нирка також більш вразлива до травм при тупій травмі, наприклад, в автомобільній аварії.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Підковоподібну нирку зазвичай діагностують за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як ультразвук, КТ або МРТ. КТ-урографію часто використовують для оцінки анатомії нирок та виявлення каменів або закупорок. Іноді проводять сцинтиграфію або мікційну цистоуретрографію для виявлення рефлюксу сечі або закупорок. У рідкісних випадках може бути проведене генетичне тестування, якщо в нирках також є кісти.
Лікування та терапія
Більшість людей з підковоподібною ниркою не потребують лікування, якщо немає симптомів. Рекомендується регулярне спостереження з контролем артеріального тиску, аналізів сечі та функції нирок. Якщо виникають проблеми, такі як камені в нирках, інфекції або закупорки, їх лікують відповідно. Камені можуть лікувати дистанційною ударно-хвильовою літотрипсією, уретероскопією або хірургічним втручанням. Інфекції лікують антибіотиками. Хірургічне втручання може знадобитися при тяжких закупорках, рефлюксі або нефункціонуючих частинах нирки. Оскільки кровоносні судини нирки можуть мати аномальний хід, перед будь-якою операцією проводять ретельну візуалізацію.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати як підковоподібна нирка, включають перехресну ниркову ектопію зі зрощенням (обидві нирки знаходяться на одній стороні тіла), зрощену тазову нирку (один нирковий масив у тазу), полікістоз нирок (що викликає кісти) та пухлину Вільмса (тип раку нирок у дітей). Візуалізаційні дослідження допомагають їх розрізнити.