Клінічне визначення
Гістіоцитарна саркома — це дуже рідкісний і агресивний тип раку, що походить від імунних клітин, які називаються гістіоцитами. Ці клітини зазвичай допомагають боротися з інфекцією, але при цьому захворюванні вони неконтрольовано ростуть і утворюють пухлини.
Епідеміологія та поширеність
Європа: річна захворюваність <1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Цей рак може спричиняти різноманітні симптоми залежно від того, де він росте. Поширені ознаки включають одиничне утворення, збільшені лімфатичні вузли, шкірний висип, множинні пухлини на тулубі та кінцівках, біль у кістках через кісткові дефекти, збільшення печінки та селезінки з низькими показниками крові, кишкову непрохідність і загальні симптоми, такі як лихоманка, нічна пітливість і втрата ваги.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують гістіоцитарну саркому шляхом біопсії (взяття невеликого зразка пухлини) та дослідження цього зразка під мікроскопом. Спеціальні тести на клітинах, які називаються імуногістохімією, допомагають підтвердити, що ракові клітини є гістіоцитами.
Лікування та терапія
Лікування є складним, оскільки цей рак часто погано відповідає на терапію. Варіанти можуть включати хірургічне видалення пухлини, хіміотерапію, променеву терапію або таргетну терапію. Через агресивність захворювання лікування зазвичай передбачає комбінацію підходів.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожими на гістіоцитарну саркому, включають інші типи лімфоми, лейкемію та інші гістіоцитарні розлади, такі як гістіоцитоз із клітин Лангерганса. Лікарі використовують спеціальні тести, щоб відрізнити їх.
