Клінічне визначення
Високодиференційована нейроендокринна карцинома тіла матки — це дуже рідкісний та агресивний тип раку матки, який починається зі спеціалізованих нервоподібних клітин у слизовій оболонці матки. Він швидко росте і часто утворює велику масу всередині матки.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Пацієнти зазвичай мають аномальну вагінальну кровотечу, відчуття маси в тазу або животі, а особливо на пізніх стадіях — біль у животі. Деякі можуть також мати симптоми від поширення раку або від паранеопластичного синдрому, такі як проблеми із зором (ретинопатія) або синдром Кушинга (спричинений надмірним виробленням гормону АКТГ пухлиною).
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюється шляхом мікроскопічного дослідження зразка пухлини (біопсія). Візуалізаційні дослідження, такі як КТ або МРТ, можуть використовуватися для визначення розміру пухлини та наявності метастазів.
Лікування та терапія
Лікування часто включає хірургічне видалення матки, фаллопієвих труб та яєчників. Хіміотерапія та променева терапія також можуть застосовуватися, особливо якщо рак поширився.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи раку матки (наприклад, ендометріоїдну карциному або карциносаркому), а також раки, які поширилися на матку з інших органів.
