Клінічне визначення
HHV-8-асоційована мультицентрична хвороба Кастлемана — це рідкісний стан, за якого імунна система організму надмірно реагує на вірус, що називається HHV-8, спричиняючи збільшення лімфатичних вузлів, гарячку та запалення по всьому організму. Це часто вражає людей з ослабленим імунітетом і може підвищувати ризик розвитку лімфоми.
Епідеміологія та поширеність
У світі; точковий діапазон поширеності: невідомий.
Клінічні прояви
Люди з цим захворюванням можуть мати повторні епізоди гарячки, збільшені лімфатичні вузли в кількох ділянках, збільшену селезінку та загальні симптоми, як-от втома, нічна пітливість і втрата ваги. Ці епізоди можуть з'являтися й зникати.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання, беручи невеликий зразок збільшеного лімфатичного вузла (біопсія) та досліджуючи його під мікроскопом. Вони також перевіряють наявність вірусу HHV-8 у крові або тканинах. Аналізи крові можуть показувати ознаки запалення та знижену кількість клітин крові.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на контролі вірусу та імунної відповіді. Це може включати противірусні препарати, ліки, що впливають на імунну систему (наприклад, ритуксимаб), а іноді хіміотерапію. У тяжких випадках лікарі можуть рекомендувати видалення селезінки або застосування інших методів терапії для контролю симптомів.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи хвороби Кастлемана (уніцентричну), лімфому, аутоімунні захворювання, як-от вовчак, та інфекції, такі як ВІЛ або вірус Епштейна — Барр. Біопсія лімфатичного вузла та специфічні тести допомагають їх розрізнити.
