Клінічне визначення
Герпетиформна пухирчатка — це рідкісне захворювання шкіри, при якому імунна система помилково атакує шкіру, викликаючи сильний свербіж і пухирчасті висипання, які часто з'являються у вигляді, подібному до герпесу.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Люди з цим захворюванням відчувають інтенсивний свербіж і мають червоні підняті плями або кропив'янку, іноді з дрібними пухирцями, розташованими кільцеподібно або скупчено. Рот та інші слизові оболонки зазвичай не уражені. У багатьох пацієнтів спостерігається високий рівень еозинофілів у крові.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюється шляхом мікроскопічного дослідження біопсії шкіри, яке може показати ознаки пухирчатки або накопичення еозинофілів у шкірі. Аналізи крові можуть виявити низький рівень специфічних антитіл і високий рівень еозинофілів.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає препарати, що пригнічують імунну систему, такі як кортикостероїди (наприклад, преднізон) або інші ліки, як дапсон або мікофенолату мофетил, для зменшення запалення та контролю симптомів.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші форми пухирчатки, герпетиформний дерматит та важку екзему. Біопсія шкіри та аналізи крові допомагають відрізнити герпетиформну пухирчатку від цих захворювань.
