Клінічне визначення
Гепатолієнальна Т-клітинна лімфома — рідкісний і агресивний тип неходжкінської лімфоми, що походить із Т-клітин (різновиду лейкоцитів). Вона переважно уражує печінку, селезінку та кістковий мозок, але не лімфатичні вузли.
Епідеміологія та поширеність
США: середня річна захворюваність — 0,03; діапазон річної захворюваності — <1 на 1 000 000 | У всьому світі: діапазон точкової поширеності — невідомий.
Клінічні прояви
Це захворювання зазвичай виникає в підлітків або молодих дорослих, частіше в чоловіків. Симптоми включають збільшення печінки та селезінки (гепатоспленомегалія), низькі показники клітин крові (панцитопенія) та загальні симптоми, такі як лихоманка, нічна пітливість і втрата ваги. Пізніше в крові можуть з’являтися аномальні клітини.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюють шляхом дослідження біопсії печінки, селезінки або кісткового мозку. Аналізи крові показують низький рівень еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Візуалізаційні дослідження, як-от КТ, можуть виявляти збільшення печінки та селезінки. Спеціальні тести зразка біопсії ідентифікують аномальні Т-клітини.
Лікування та терапія
Лікування складне й часто включає хіміотерапію, але захворювання зазвичай резистентне. Може розглядатися трансплантація стовбурових клітин. Оскільки перебіг агресивний, потрібне раннє та інтенсивне лікування.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи лімфоми, лейкемію, інфекції, як-от вірус Епштейна — Барр, та аутоімунні захворювання, що спричиняють збільшення печінки й селезінки або низькі показники крові.
