Клінічне визначення
Це рідкісний стан, при якому є проблеми з клітинами крові (як-от зниження рівня еритроцитів, зниження рівня тромбоцитів або порушення згортання крові) та проблеми з нирками (як-от білок або кров у сечі, ниркова недостатність). Часто це виникає через системний процес, що ушкоджує як кров, так і тканини нирок.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У людей із цим станом можуть бути такі симптоми, як втома, бліда шкіра, легке утворення синців або кровотечі, а також ознаки ураження нирок, такі як набряки, піниста сеча або зменшення сечовиділення. У тяжких випадках це також може спричиняти підвищений артеріальний тиск або сплутаність свідомості.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан за допомогою аналізів крові для виявлення анемії, низького рівня тромбоцитів або порушень згортання, та аналізів сечі для виявлення білка або крові. Також можуть проводити тести функції нирок, біопсію нирки або обстеження щодо основних причин, як-от автоімунні захворювання чи інфекції.
Лікування та терапія
Лікування залежить від причини, але може включати препарати для пригнічення імунної системи, плазмаферез (своєрідний «діаліз» для крові), переливання крові або заходи для підтримки функції нирок. У деяких випадках можуть знадобитися діаліз або трансплантація нирки.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають гемолітико-уремічний синдром (ГУС), тромботичну тромбоцитопенічну пурпуру (ТТП), вовчаковий нефрит, васкуліт або лікарські реакції. Вони також спричиняють проблеми з кров’ю та нирками, але мають інші специфічні причини й лікування.
