Клінічне визначення
Це група захворювань крові або кісткового мозку, які спричиняють пошкодження нервів поза головним і спинним мозком. Пошкодження нервів може призвести до таких симптомів, як оніміння, слабкість або проблеми з автоматичними функціями організму.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Люди можуть відчувати оніміння, поколювання або пекучий біль у кистях і стопах, м'язову слабкість, труднощі при ходьбі або проблеми з артеріальним тиском, серцевим ритмом чи травленням. Симптоми часто починаються в стопах і поширюються вгору.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують аналізи крові для виявлення аномальних білків або антитіл, біопсію кісткового мозку, дослідження нервової провідності, а іноді й біопсію нерва для підтвердження діагнозу.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на основне захворювання крові та може включати ліки для пригнічення імунної системи, хіміотерапію, таргетну терапію або плазмаферез. Фізична терапія може допомогти впоратися з симптомами.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають діабетичну нейропатію, дефіцит вітамінів, аутоімунні захворювання, такі як синдром Гієна-Барре, та пошкодження нервів через токсини або інфекції.
