Клінічне визначення
Синдром Гієна-Барре (СГБ) — це рідкісний стан, при якому імунна система організму атакує нерви, зазвичай після інфекції. Це може спричинити слабкість, поколювання та іноді параліч. Більшість людей одужують, але стан може бути серйозним.
Епідеміологія та поширеність
Данія: точкова поширеність у середньому 25,0, діапазон 1-5 на 10 000. Єгипет: точкова поширеність у середньому 12,0, діапазон 1-5 на 10 000. Європа: річна захворюваність у середньому 1,4, діапазон 1-9 на 100 000; точкова поширеність у середньому 3,5, діапазон 1-9 на 100 000. Франція: річна захворюваність у середньому 2,42, діапазон 1-9 на 100 000. США: річна захворюваність у середньому 1,72, діапазон 1-9 на 100 000. Світ: річна захворюваність у середньому 1,45, діапазон 1-9 на 100 000.
Клінічні прояви
СГБ часто починається зі слабкості та поколювання в ногах, які можуть поширюватися на руки та обличчя. Симптоми зазвичай з'являються приблизно через 10 днів після інфекції. Деякі люди мають біль у спині, проблеми з рухами очей або обличчя, або порушення серцевого ритму та артеріального тиску. Існують різні типи, але найпоширеніший — слабкість, яка посилюється протягом кількох тижнів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують СГБ на основі симптомів та фізикального обстеження. Вони можуть провести люмбальну пункцію для перевірки високого рівня білка в спинномозковій рідині та нервові тести для оцінки функції нервів. Іноді МРТ показує набряк корінців нервів. Аналізи крові допомагають виключити інші причини.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на підтримці, наприклад, допомога з диханням за потреби, та фізіотерапія. Два основні методи лікування можуть прискорити одужання: внутрішньовенний імуноглобулін (ВВІГ) або плазмаферез (фільтрація крові). Стероїди не є корисними. Більшість людей покращуються протягом тижнів або місяців.
Диференційна діагностика
Інші стани можуть бути схожі на СГБ, такі як інфекції (наприклад, вірус Західного Нілу), аутоімунні захворювання (наприклад, міастенія гравіс), дефіцит вітамінів, токсини або інсульти. Лікарі проводять тести, щоб виключити їх та підтвердити СГБ.