Головна › Рідкісні захворювання › Синдром Гієна-Барре
ORPHA:2103 Рідкісне в Європі

Синдром Гієна-Барре

International Name (EN): Guillain-Barré syndrome

1 Клінічне визначення

Синдром Гієна-Барре (СГБ) — це рідкісний стан, при якому імунна система організму атакує нерви, зазвичай після інфекції. Це може спричинити слабкість, поколювання та іноді параліч. Більшість людей одужують, але стан може бути серйозним.

2 Епідеміологія та поширеність

Данія: точкова поширеність у середньому 25,0, діапазон 1-5 на 10 000. Єгипет: точкова поширеність у середньому 12,0, діапазон 1-5 на 10 000. Європа: річна захворюваність у середньому 1,4, діапазон 1-9 на 100 000; точкова поширеність у середньому 3,5, діапазон 1-9 на 100 000. Франція: річна захворюваність у середньому 2,42, діапазон 1-9 на 100 000. США: річна захворюваність у середньому 1,72, діапазон 1-9 на 100 000. Світ: річна захворюваність у середньому 1,45, діапазон 1-9 на 100 000.

3 Клінічні прояви

СГБ часто починається зі слабкості та поколювання в ногах, які можуть поширюватися на руки та обличчя. Симптоми зазвичай з'являються приблизно через 10 днів після інфекції. Деякі люди мають біль у спині, проблеми з рухами очей або обличчя, або порушення серцевого ритму та артеріального тиску. Існують різні типи, але найпоширеніший — слабкість, яка посилюється протягом кількох тижнів.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують СГБ на основі симптомів та фізикального обстеження. Вони можуть провести люмбальну пункцію для перевірки високого рівня білка в спинномозковій рідині та нервові тести для оцінки функції нервів. Іноді МРТ показує набряк корінців нервів. Аналізи крові допомагають виключити інші причини.

6 Лікування та терапія

Лікування зосереджене на підтримці, наприклад, допомога з диханням за потреби, та фізіотерапія. Два основні методи лікування можуть прискорити одужання: внутрішньовенний імуноглобулін (ВВІГ) або плазмаферез (фільтрація крові). Стероїди не є корисними. Більшість людей покращуються протягом тижнів або місяців.

7 Диференційна діагностика

Інші стани можуть бути схожі на СГБ, такі як інфекції (наприклад, вірус Західного Нілу), аутоімунні захворювання (наприклад, міастенія гравіс), дефіцит вітамінів, токсини або інсульти. Лікарі проводять тести, щоб виключити їх та підтвердити СГБ.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →