Клінічне визначення
Синдром Грема-Літтла-Піккарді-Лассюера — рідкісне захворювання шкіри, що спричиняє рубцеве випадіння волосся на шкірі голови, дрібні шорсткі горбики на шкірі та випадіння волосся в пахвових і пахвинних ділянках.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
У людей із цим захворюванням зазвичай спостерігаються три основні ознаки: 1) постійне випадіння волосся на шкірі голови, що залишає рубці; 2) дрібні, шорсткі, червоні або тілесного кольору горбики на шкірі (часто на руках, ногах або тулубі); 3) витончення або випадіння волосся в пахвових і пахвинних ділянках. Випадіння волосся зазвичай поступове і може супроводжуватися свербежем або болем.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Алопеція HP:0001596Дуже часто (99-80%)
-
Періфолікулярний гіперкератоз HP:0007468Дуже часто (99-80%)
-
Розріджене волосся на голові HP:0002209Дуже часто (99-80%)
-
Розріджене лобкове волосся HP:0002225Дуже часто (99-80%)
-
Розріджене пахвове волосся HP:0002215Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання шляхом огляду шкіри та шкіри голови, а також часто за допомогою біопсії шкіри (взяття маленького зразка шкіри для дослідження під мікроскопом). Можуть бути проведені аналізи крові, щоб виключити інші захворювання.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на зменшення запалення та уповільнення випадіння волосся. Варіанти включають сильні кортикостероїдні креми або мазі, ін'єкції стероїдів у шкіру голови, пероральні препарати, такі як гідроксихлорохін або метотрексат, а іноді антибіотики. Вилікування не існує, і випадіння волосся зазвичай є незворотним.
Диференційна діагностика
Інші захворювання, які можуть виглядати подібно, включають інші типи рубцевого випадіння волосся (наприклад, плоский лишай волосяних фолікулів або фронтальна фіброзуюча алопеція), псоріаз і грибкові інфекції шкіри голови. Біопсія допомагає їх розрізнити.
