ORPHA:659908 Рідкісне в Європі

Сап

International Name (EN): Glanders

1 Клінічне визначення

Сап — рідкісне захворювання, яке може передаватися від тварин (таких як коні, віслюки та мули) до людей. Воно спричинюється бактерією Burkholderia mallei. Люди можуть заразитися, торкаючись інфікованих тварин або забруднених матеріалів. Хвороба уражає легені, шкіру та лімфатичні вузли, спричиняючи гарячку, пневмонію та виразки. Без лікування вона часто є смертельною.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Симптоми зазвичай починаються через 1–21 день після експозиції, але можуть з’явитися через місяці або роки. Першою ознакою часто є гарячка, далі — пневмонія, гнійні висипання та абсцеси. Гостра форма може бути смертельною протягом 7–10 днів. Хронічна форма може тривати місяцями й призводити до смерті; ті, хто вижив, можуть бути носіями бактерій. Інша подібна хвороба, меліоїдоз, має схожі симптоми, зокрема гарячку, кашель, біль у грудях, біль у суглобах і м’язах, головний біль, втрату апетиту та нічну пітливість. Вона може спричиняти абсцеси в печінці, селезінці, передміхуровій залозі та слинних залозах.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі можуть діагностувати сап шляхом вирощування бактерій із крові, мокротиння, сечі або мазків із горла в лабораторії. Потрібні спеціальні заходи безпеки. Можуть використовуватися аналізи крові, такі як непряма гемаглютинація, латекс-аглютинація та пряма імунофлуоресценція. Візуалізаційні методи, як-от КТ або УЗД, можуть виявити абсцеси в черевній порожнині, а рентгенографія грудної клітки — проблеми з легенями.

6 Лікування та терапія

Без лікування сап є смертельним у 95% випадків. З антибіотиками рівень смертності знижується до 50%. Одне успішне лікування включало іміпенем і доксициклін протягом 2 тижнів, після чого азитроміцин і доксициклін протягом 6 місяців. Для меліоїдозу основне лікування — внутрішньовенний цефтазидим або меропенем щонайменше 2 тижні, потім пероральні доксициклін і триметоприм/сульфаметоксазол до 20 тижнів. Може знадобитися хірургічне втручання для абсцесів у передміхуровій залозі або суглобах. Вакцини немає.

7 Диференційна діагностика

Інші захворювання, які можуть нагадувати сап, включають сибірку, бактеріальну пневмонію, чуму, натуральну віспу, малярію, мікоплазмову пневмонію, черевний тиф і вірусну пневмонію.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →