Головна › Рідкісні захворювання › Синдром Герстмана
ORPHA:221117 Рідкісне в Європі

Синдром Герстмана

International Name (EN): Gerstmann syndrome

1 Клінічне визначення

Синдром Герстмана — це дуже рідкісне захворювання головного мозку, яке впливає на здатність людини виконувати математичні дії, писати, розрізняти ліву та праву сторони та впізнавати власні пальці. Виникає при ураженні специфічної ділянки мозку (тім'яної частки).

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Люди з синдромом Герстмана можуть мати труднощі з математикою (наприклад, додаванням або відніманням), письмом, розрізненням лівої та правої сторін, а також називанням або ідентифікацією пальців. Деякі також можуть мати проблеми з координацією або іншими когнітивними навичками. Симптоми можуть з'явитися у дітей після ускладнень під час пологів або у дорослих після інсульту чи травми мозку. Симптоми можуть бути частковими або повними, іноді виникають під час судом.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують синдром Герстмана, перевіряючи чотири основні симптоми за допомогою простих тестів, наприклад, просять пацієнта ідентифікувати пальці із закритими очима, виконувати команди «ліво-право», писати слова та вирішувати математичні задачі. Візуалізація мозку (МРТ або КТ) використовується для виявлення ураження тім'яної частки. Інші тести можуть включати ЕЕГ, сканування кровотоку або аналіз спинномозкової рідини залежно від підозрюваної причини.

6 Лікування та терапія

Лікування спрямоване на основну причину. Наприклад, якщо симптоми викликані пухлиною мозку, крововиливом або епілепсією, лікування цього стану може допомогти. Деякі причини є оборотними. Специфічного лікування самого синдрому не існує, але терапія може допомогти впоратися з симптомами.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть нагадувати синдром Герстмана, включають хворобу Альцгеймера, задню кортикальну атрофію (яка впливає на зір та письмо) та порушення навчання, такі як дискалькулія розвитку. Ураження мозку в інших ділянках також можуть викликати подібні симптоми.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →