Клінічне визначення
Фундус пульверулентус — рідкісне захворювання очей, яке уражує макулу, частину сітківки, відповідальну за гостроту центрального зору. Воно спричиняє крапчастий або зернистий вигляд макули через зміни в шарі клітин під сітківкою.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У людей із цим захворюванням може спостерігатися поступова втрата зору або викривлення в центрі поля зору. У деяких випадках під сітківкою можуть рости аномальні кровоносні судини, що призводить до серйозніших проблем із зором.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюють під час офтальмологічного обстеження, яке включає візуалізаційні дослідження, як-от фотографування очного дна або оптична когерентна томографія (ОКТ), щоб побачити крапчастий візерунок у макулі. Для перевірки наявності аномальних кровоносних судин може використовуватися флуоресцеїнова ангіографія.
Лікування та терапія
Специфічного лікування немає, але терапія зосереджена на контролі симптомів. Якщо розвиваються аномальні кровоносні судини, їх можна лікувати ін'єкціями анти-VEGF препаратів в око, щоб зменшити втрату зору. Рекомендується регулярний нагляд офтальмолога.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають вікову макулярну дегенерацію, хворобу Штаргардта та інші форми патернової дистрофії сітківки. Офтальмолог може відрізнити їх на основі візуалізаційних досліджень і генетичного тестування.
