Головна › Рідкісні захворювання › Лобно-скронева деменція
ORPHA:282 Рідкісне в Європі

Лобно-скронева деменція

International Name (EN): Frontotemporal dementia

1 Клінічне визначення

Лобно-скронева деменція (ЛСД) — це група розладів головного мозку, які спричиняють прогресуюче пошкодження передньої та бічних частин мозку, що призводить до змін у поведінці, особистості та мовленні.

2 Епідеміологія та поширеність

Європа: точкова поширеність у середньому 3,0, діапазон 1-9 на 100 000. Італія: щорічна захворюваність у середньому 3,05, діапазон 1-9 на 100 000.

3 Клінічні прояви

Симптоми варіюють залежно від підтипу, але часто включають значні зміни особистості та поведінки (наприклад, втрата емпатії або імпульсивність), труднощі з плануванням та прийняттям рішень, а також проблеми з мовленням (наприклад, труднощі з пошуком слів або розумінням мови).

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Діагностика включає неврологічний огляд, візуалізацію мозку (МРТ або ПЕТ-сканування), а іноді й генетичне тестування. Лікарі також оцінюють симптоми та виключають інші стани.

6 Лікування та терапія

Лікування не існує, але терапія спрямована на контроль симптомів. Це може включати медикаменти для лікування депресії або збудження, логопедичну терапію при мовних проблемах та підтримку для доглядальників.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають хворобу Альцгеймера, інші типи деменції, психіатричні розлади, такі як депресія або біполярний розлад, та інсульт.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →