ORPHA:662240 Рідкісне в Європі

Синдром Фрея

International Name (EN): Frey syndrome

1 Клінічне визначення

Синдром Фрея — це стан, за якого після їжі, відчуття запаху або навіть думки про їжу на обличчі, волосистій частині голови або шиї виникають пітливість і почервоніння. Він розвивається після травми або операції поблизу привушної залози (слинної залози в щоці), коли нервові волокна, що контролюють слиновиділення, випадково з'єднуються з потовими залозами.

2 Епідеміологія та поширеність

У всьому світі: кількість випадків/сімейних випадків — 121,0 (випадок/випадків); точкова поширеність — невідомо.

3 Клінічні прояви

Люди із синдромом Фрея зазвичай мали операцію, травму або інфекцію в ділянці щоки. Симптоми включають пітливість, почервоніння, відчуття тепла, свербіж або біль з одного боку обличчя біля вуха або скроні під час їжі, особливо кислої або гострої. Симптоми можуть бути легкими або настільки вираженими, що спричиняють соціальну тривожність. Вони можуть з'явитися через тижні, місяці або навіть роки після травми.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі часто діагностують синдром Фрея на підставі симптомів. Поширеним тестом є йод-крохмальна проба Мінора: на обличчя наносять йод, потім присипають крохмалем. Ви їсте щось кисле, і якщо виникає пітливість, крохмаль стає синім або коричневим, що підтверджує діагноз.

6 Лікування та терапія

Профілактика під час операції має ключове значення; використовують бар'єри для блокування росту нервів. Для наявних симптомів застосовують антиперспіранти, антихолінергічні препарати або ін'єкції ботулотоксину (ботоксу). Хірургічне втручання потрібне рідко, але може включати пересічення певних нервів або видалення ураженої шкіри; ці методи мають ризики й можуть не повністю усунути симптоми.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, що можуть нагадувати синдром Фрея, включають харчову алергію, припливи або інші причини пітливості обличчя. Однак зв'язок із прийомом їжі та попередньою операцією або травмою допомагає відрізнити його.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →