Клінічне визначення
Вогнищевий акральний гіперкератоз — це рідкісне захворювання шкіри, яке спричиняє появу дрібних підвищених утворень (папул) та ділянок потовщеної шкіри на долонях рук і підошвах ніг. Ці утворення зазвичай безболісні, можуть бути жовтуватими або кольору шкіри.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Утворення зазвичай з'являються у віці 20-30 років і поступово збільшуються в кількості протягом кількох років. Найчастіше вони розташовані по краях долонь і підошв. Утворення не болючі та не сверблять.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан шляхом огляду шкіри та взяття невеликого зразка (біопсії) для дослідження під мікроскопом. Біопсія показує потовщений зовнішній шар шкіри з чашоподібним заглибленням, але без пошкодження еластичних волокон.
Лікування та терапія
Лікування не існує, але терапія спрямована на контроль симптомів. Варіанти включають зволожувачі, креми, що пом'якшують та видаляють потовщену шкіру (наприклад, з сечовиною або саліциловою кислотою), а іноді лазерну терапію або креми з ретиноїдами. Лікування не завжди потрібне, якщо симптоми легкі.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають точковий долонно-підошовний кератодерм, який також спричиняє утворення на долонях і підошвах, але може мати інші мікроскопічні особливості, та акрокератоеластоїдоз, який включає пошкодження еластичних волокон.
