Головна › Рідкісні захворювання › Фібром'язова дисплазія коронарних артерій
ORPHA:698059 Рідкісне в Європі

Фібром'язова дисплазія коронарних артерій

International Name (EN): Fibromuscular dysplasia of the coronary arteries

1 Клінічне визначення

Фібром'язова дисплазія коронарних артерій — рідкісний стан, за якого стінки артерій серця стають аномально потовщеними або слабкими, що може призводити до звуження, розриву або випинання артерій. Це може спричиняти зменшення кровотоку до серця, викликаючи біль у грудях або інфаркт міокарда, особливо в молодшому або середньому віці в людей без типових факторів ризику, таких як високий холестерин або куріння.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Пацієнти з цим станом можуть відчувати біль у грудях, задишку або перенести інфаркт міокарда, часто без загальновідомих факторів ризику ішемічної хвороби серця. Симптоми можуть виникати раптово й можуть бути помилково прийняті за інші серцеві проблеми.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі можуть використовувати візуалізаційні дослідження, такі як коронарна ангіографія, КТ-ангіографія або МРТ, щоб виявити характерне звуження, розрив або випинання коронарних артерій. Ці дослідження допомагають відрізнити цей стан від більш поширених причин оклюзії коронарних артерій.

6 Лікування та терапія

Лікування зосереджене на контролі симптомів і запобіганні ускладненням. Варіанти можуть включати лікарські засоби для контролю артеріального тиску або профілактики тромбозів, а також процедури, такі як ангіопластика зі стентуванням, щоб відкрити звужені артерії. У тяжких випадках може знадобитися хірургічне втручання.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають атеросклероз (ущільнення артерій через накопичення бляшок), васкуліт (запалення кровоносних судин) і спонтанну дисекцію коронарної артерії (розрив стінки артерії). Це різні причини проблем із коронарними артеріями, які потребують різного лікування.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →