Клінічне визначення
Двосторонній параліч лицевого нерва з парестезіями — рідкісна форма синдрому Гієна-Барре, яка переважно уражає лицеві нерви, спричиняючи слабкість з обох боків обличчя, а також поколювання або оніміння в руках і ногах. На відміну від типового синдрому Гієна-Барре, зазвичай не викликає значної слабкості кінцівок.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми з'являються швидко і включають раптову слабкість обох боків обличчя, що утруднює закриття очей або усмішку. Також спостерігається поколювання або оніміння в пальцях рук і ніг. Рефлекси, такі як колінний, часто знижені або відсутні, але іноді можуть бути нормальними або навіть підвищеними.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика включає дослідження спинномозкової рідини на підвищений рівень білка без значної кількості лейкоцитів (білково-клітинна дисоціація). Електронейроміографія часто виявляє ураження мієлінової оболонки нервів (демієлінізація), але іноді — ураження самих нервових волокон (аксональне ураження).
Лікування та терапія
Лікування подібне до терапії синдрому Гієна-Барре і може включати внутрішньовенний імуноглобулін (ВВІГ) або плазмаферез для припинення атаки імунної системи на нерви. Фізична терапія та підтримуючий догляд також важливі.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають хворобу Лайма, саркоїдоз, параліч Белла (який уражає лише один бік) та інші форми синдрому Гієна-Барре. Лікарі проводять тести, щоб виключити ці захворювання.
