Клінічне визначення
Екстрамедулярна плазмоцитома м'яких тканин — це рідкісний тип пухлини, що складається з аномальних плазматичних клітин (різновид лейкоцитів), яка росте поза кістковим мозком, зазвичай у м'яких тканинах, таких як ніс, горло, шлунок або лімфатичні вузли. Вона не є множинною мієломою, більш поширеним раком плазматичних клітин.
Епідеміологія та поширеність
Сполучені Штати: середньорічна захворюваність 0,1 на 1 000 000, діапазон 1-9 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Симптоми залежать від локалізації пухлини. Наприклад, пухлина в носі або горлі може спричинити закладеність носа, носові кровотечі або шишку на шиї. Пухлини в шлунку або кишечнику можуть викликати біль, кровотечу або непрохідність. Деякі люди можуть не мати жодних симптомів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан, беручи невеликий зразок (біопсію) пухлини та досліджуючи його під мікроскопом. Також проводять аналізи крові, сечі та візуалізаційні дослідження (наприклад, КТ або МРТ), щоб переконатися у відсутності множинної мієломи або іншого захворювання плазматичних клітин в інших частинах тіла.
Лікування та терапія
Лікування часто включає променеву терапію для зменшення пухлини. Хірургічне втручання може застосовуватися, якщо пухлина легко видаляється. Хіміотерапію іноді призначають, якщо пухлина велика або рецидивує. Важливе регулярне спостереження для виявлення рецидиву або прогресування до множинної мієломи.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожими, включають множинну мієлому (уражає кістки та кістковий мозок), солітарну плазмоцитому кістки (подібна пухлина в кістці), лімфому (рак лімфатичних клітин) та інфекції або запальні захворювання, що спричиняють накопичення плазматичних клітин.
