Клінічне визначення
Екстралобарна вроджена легенева секвестрація — це рідкісна вроджена вада, при якій ділянка легеневої тканини росте окремо від решти легені. Ця тканина не функціонує як нормальна легеня і має власне кровопостачання від великої артерії, зазвичай від аорти. Кров з цієї тканини відтікає у вени, що повертаються до серця, а не через нормальні легеневі вени.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Багато людей з цим станом не мають симптомів, і його виявляють випадково при візуалізації. Якщо симптоми виникають, вони можуть включати проблеми з диханням, повторні легеневі інфекції або кровохаркання. У новонароджених це може спричинити дихальний дистрес.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі зазвичай виявляють цей стан за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як рентген грудної клітки, ультразвук, комп'ютерна томографія або магнітно-резонансна томографія. Ці дослідження показують солідне або кістозне утворення в грудній клітці, яке має власне кровопостачання від системної артерії, що є ключовою ознакою.
Лікування та терапія
Якщо секвестрація викликає симптоми, її часто видаляють хірургічним шляхом. Якщо симптомів немає, лікарі можуть спостерігати за нею. Іноді застосовують процедуру емболізації для блокування кровопостачання аномальної тканини.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи легеневих мальформацій, такі як вроджена кістозна аденоматозна мальформація, бронхогенні кісти або діафрагмальна грижа. Вони також можуть виглядати як утворення в грудній клітці на візуалізації.
