Головна › Рідкісні захворювання › Інтерстиціальна хвороба легень, пов'язана з впливом
ORPHA:264984 Рідкісне в Європі

Інтерстиціальна хвороба легень, пов'язана з впливом

International Name (EN): Exposure-related interstitial lung disease

1 Клінічне визначення

Інтерстиціальна хвороба легень, пов'язана з впливом, — це група захворювань легень, спричинених вдиханням шкідливих речовин з навколишнього середовища, на робочому місці або внаслідок медичних процедур. Ці речовини можуть включати органічний пил, неорганічні частинки, деякі ліки або радіацію, що призводить до запалення або рубцювання легеневої тканини.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Симптоми часто включають кашель, задишку та втому. Вони можуть розвиватися повільно з часом або з'являтися раптово, залежно від причини та рівня впливу.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Діагностика включає детальний анамнез впливу, дослідження функції легень, візуалізацію, таку як рентгенографія грудної клітки або комп'ютерна томографія, а іноді біопсію легені для дослідження тканини.

6 Лікування та терапія

Лікування зосереджене на уникненні подальшого впливу шкідливої речовини. Ліки, такі як кортикостероїди, можуть зменшити запалення, а киснева терапія або легенева реабілітація можуть допомогти впоратися з симптомами. У важких випадках може розглядатися трансплантація легень.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи інтерстиціальних захворювань легень, такі як ідіопатичний легеневий фіброз, а також астму, хронічне обструктивне захворювання легень (ХОЗЛ) та інфекції, такі як пневмонія.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →