Клінічне визначення
Синдром ексфоліації — це віковий стан, при якому аномальний білковоподібний матеріал накопичується на частинах ока, особливо на кришталику, райдужці та дренажній системі. Це накопичення може призвести до таких проблем з очима, як глаукома та катаракта, а також може впливати на кровоносні судини в інших частинах тіла.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Багато людей із синдромом ексфоліації спочатку не мають симптомів. З часом накопичення матеріалу може закупорити дренажну систему ока, спричиняючи підвищення внутрішньоочного тиску та глаукому. Це може призвести до втрати зору, якщо не лікувати. Інші ознаки включають катаракту (помутніння кришталика) і, рідко, проблеми з кровоносними судинами в інших частинах тіла.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують синдром ексфоліації під час рутинного офтальмологічного огляду. Вони використовують спеціальний мікроскоп (щілинну лампу), щоб виявити характерний білий, лускатий матеріал на кришталику та інших структурах ока. Вони також можуть виміряти внутрішньоочний тиск і дослідити дренажний кут ока.
Лікування та терапія
Не існує лікування від синдрому ексфоліації, але терапія зосереджена на управлінні ускладненнями. Для глаукоми краплі для очей, лазерне лікування або хірургічне втручання можуть знизити внутрішньоочний тиск. Катаракту можна видалити хірургічно. Регулярні офтальмологічні огляди важливі для моніторингу змін.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають первинну відкритокутову глаукому (яка також спричиняє підвищений внутрішньоочний тиск, але без лускатого матеріалу), синдром дисперсії пігменту (коли пігмент з райдужки закупорює дренажну систему) та псевдоексфоліаційну глаукому (інший термін для того ж стану).
