Клінічне визначення
Естезіонейробластома — це рідкісний тип раку, який починається у верхній частині носової порожнини, поблизу мозку. Він походить з клітин, що допомагають відчувати запахи. Зазвичай вражає людей у віці 50-60 років.
Епідеміологія та поширеність
У Європі середньорічна захворюваність становить 0,02 на 1 000 000, а діапазон захворюваності — <1 на 1 000 000. Поширеність у Європі становить <1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Симптоми можуть бути незначними і часто нагадують застуду або синусит. Поширені ранні ознаки включають закладеність носа з одного боку та носові кровотечі. Інші симптоми можуть включати втрату нюху, біль або набряк обличчя, випинання ока, двоїння в очах, сльозотечу та головний біль. У деяких людей можуть виникати симптоми, пов'язані з гормональним дисбалансом.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують комбінацію оглядів та візуалізаційних досліджень. Проводиться ретельний огляд голови, шиї та очей. КТ показує деталі кісток, тоді як МРТ дає кращі зображення м'яких тканин і мозку. Для підтвердження діагнозу необхідна біопсія (взяття невеликого зразка пухлини). Іноді використовується спеціальне сканування MIBG, щоб відрізнити її від інших пухлин.
Лікування та терапія
Лікування часто включає хірургічне видалення пухлини, іноді разом з променевою терапією. Також може застосовуватися хіміотерапія. Для невеликих пухлин може бути достатньо лише хірургічного втручання. Для більших пухлин зазвичай використовується комбінація хірургії та опромінення. Хіміотерапія може проводитися до або після операції. Для запущених випадків лікування спрямоване на контроль симптомів та покращення якості життя.
Диференційна діагностика
Інші ракові захворювання, які можуть бути схожі на естезіонейробластому, включають лімфому, меланому, саркому та карциноми, що починаються в носовій порожнині або пазухах. Спеціальні тести допомагають їх розрізнити.
