Клінічне визначення
В-крупноклітинна лімфома, асоційована з вірусом Епштейна-Барр, є рідкісним типом раку, що вражає В-клітини імунної системи. Найчастіше зустрічається у літніх людей (зазвичай старше 50 років, переважно у віці 70-75 років) без ослабленого імунітету. Рак пов'язаний з вірусом Епштейна-Барр, який також викликає інфекційний мононуклеоз.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі: невідома. Щорічна захворюваність: невідома.
Клінічні прояви
Ця лімфома може спричиняти збільшення лімфатичних вузлів (ущільнень під шкірою) на шиї, в пахвах або паху. Також можуть уражатися інші частини тіла, такі як шлунок, легені, шкіра або підшлункова залоза. Поширені симптоми включають лихоманку, сильне нічне потовиділення та нез'ясовану втрату ваги. Захворювання має тенденцію до швидкого росту і може бути агресивним.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цю лімфому шляхом біопсії (взяття невеликого зразка тканини) з ураженого лімфатичного вузла або іншої ділянки. Зразок тестують на наявність вірусу Епштейна-Барр та специфічних маркерів на ракових клітинах. Для визначення поширеності захворювання можуть використовуватися візуалізаційні методи, такі як КТ або ПЕТ-КТ.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хіміотерапію, часто в поєднанні з антитільною терапією ритуксимабом. Оскільки ця лімфома може бути агресивною, лікування починають негайно. У деяких випадках можуть застосовуватися променева терапія або інші таргетні препарати. Клінічні випробування також можуть бути варіантом.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожими, включають інші типи великоклітинної В-лімфоми, такі як дифузна великоклітинна В-лімфома, не пов'язана з вірусом Епштейна-Барр, а також інші лімфоми, як-от лімфома Ходжкіна або лімфома Беркітта. Інфекції, такі як мононуклеоз, також можуть викликати подібні симптоми, але не є раком.