Головна › Рідкісні захворювання › В-крупноклітинна лімфома, асоційована з вірусом Епштейна-Барр
ORPHA:289661 Рідкісне в Європі

В-крупноклітинна лімфома, асоційована з вірусом Епштейна-Барр

International Name (EN): Epstein-Barr virus-positive diffuse large B-cell lymphoma

1 Клінічне визначення

В-крупноклітинна лімфома, асоційована з вірусом Епштейна-Барр, є рідкісним типом раку, що вражає В-клітини імунної системи. Найчастіше зустрічається у літніх людей (зазвичай старше 50 років, переважно у віці 70-75 років) без ослабленого імунітету. Рак пов'язаний з вірусом Епштейна-Барр, який також викликає інфекційний мононуклеоз.

2 Епідеміологія та поширеність

Поширеність у світі: невідома. Щорічна захворюваність: невідома.

3 Клінічні прояви

Ця лімфома може спричиняти збільшення лімфатичних вузлів (ущільнень під шкірою) на шиї, в пахвах або паху. Також можуть уражатися інші частини тіла, такі як шлунок, легені, шкіра або підшлункова залоза. Поширені симптоми включають лихоманку, сильне нічне потовиділення та нез'ясовану втрату ваги. Захворювання має тенденцію до швидкого росту і може бути агресивним.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують цю лімфому шляхом біопсії (взяття невеликого зразка тканини) з ураженого лімфатичного вузла або іншої ділянки. Зразок тестують на наявність вірусу Епштейна-Барр та специфічних маркерів на ракових клітинах. Для визначення поширеності захворювання можуть використовуватися візуалізаційні методи, такі як КТ або ПЕТ-КТ.

6 Лікування та терапія

Лікування зазвичай включає хіміотерапію, часто в поєднанні з антитільною терапією ритуксимабом. Оскільки ця лімфома може бути агресивною, лікування починають негайно. У деяких випадках можуть застосовуватися променева терапія або інші таргетні препарати. Клінічні випробування також можуть бути варіантом.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть бути схожими, включають інші типи великоклітинної В-лімфоми, такі як дифузна великоклітинна В-лімфома, не пов'язана з вірусом Епштейна-Барр, а також інші лімфоми, як-от лімфома Ходжкіна або лімфома Беркітта. Інфекції, такі як мононуклеоз, також можуть викликати подібні симптоми, але не є раком.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →