Клінічне визначення
Це група серйозних, небезпечних для життя станів, при яких певні білі кров'яні клітини (B-клітини, T-клітини або NK-клітини) безконтрольно ростуть через інфекцію вірусом Епштейна-Барр (EBV). Зазвичай це відбувається у людей з ослабленою імунною системою, таких як ті, хто переніс трансплантацію органу, має первинний імунодефіцит або ВІЛ. Ці стани можуть призвести до різних типів лімфоми (раку лімфатичної системи) або інших аномальних утворень, які можуть швидко прогресувати.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми можуть варіюватися залежно від типу та локалізації аномального росту клітин. Загальні ознаки включають збільшені лімфатичні вузли, лихоманку, нічну пітливість, нез'ясовану втрату ваги, втому та збільшення селезінки або печінки. Деякі люди можуть мати симптоми, пов'язані з ураженим органом, такі як утруднене дихання, біль у животі або висипання на шкірі.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан, беручи зразок аномальної тканини (біопсію) та досліджуючи його під мікроскопом. Вони також можуть тестувати тканину на вірус Епштейна-Барр. Аналізи крові, візуалізаційні дослідження (наприклад, КТ або ПЕТ-сканування) та біопсія кісткового мозку можуть бути виконані для визначення поширеності захворювання.
Лікування та терапія
Лікування залежить від конкретного типу та тяжкості стану. Варіанти можуть включати противірусні препарати, імунотерапію (ліки, які допомагають імунній системі боротися з аномальними клітинами), хіміотерапію, променеву терапію або таргетну терапію. У деяких випадках зниження дози імуносупресивних препаратів (якщо пацієнт їх приймає) може допомогти організму контролювати захворювання.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи лімфоми, не спричинені EBV, інфекції, такі як мононуклеоз, аутоімунні захворювання та інші причини збільшення лімфатичних вузлів або органів. Для диференціації часто потрібна біопсія.
