Головна › Рідкісні захворювання › Епітеліальна пухлина апендикса
ORPHA:423982 Рідкісне в Європі

Епітеліальна пухлина апендикса

International Name (EN): Epithelial tumor of the appendix

1 Клінічне визначення

Епітеліальна пухлина апендикса — це рідкісне новоутворення, яке починається в клітинах, що вистилають внутрішню поверхню апендикса. Ці пухлини можуть бути як доброякісними, так і злоякісними, і часто продукують желеподібну речовину, яка називається муцином. У деяких випадках муцин може поширюватися в черевну порожнину, спричиняючи стан, відомий як псевдоміксома очеревини.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Симптоми можуть включати біль у животі, здуття, ущільнення в нижній правій частині живота або зміни випорожнення. У деяких людей симптомів немає, і пухлину виявляють під час операції з інших причин.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Діагностика часто включає візуалізаційні дослідження, такі як КТ або УЗД, а іноді аналізи крові. Пухлину зазвичай підтверджують після хірургічного видалення та дослідження під мікроскопом.

6 Лікування та терапія

Лікування залежить від типу та стадії пухлини. Варіанти включають хірургічне видалення апендикса та будь-яких поширень, а іноді хіміотерапію. Для запущених випадків може застосовуватися спеціальна операція, яка називається циторедуктивною хірургією з нагрітою хіміотерапією (HIPEC).

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають апендицит, інші типи пухлин апендикса, пухлини яєчників (у жінок) або стани, що спричиняють накопичення рідини в черевній порожнині.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →