Клінічне визначення
Епендимобластома — це дуже рідкісна та агресивна пухлина головного мозку, яка починається в клітинах, що вистилають заповнені рідиною простори головного та спинного мозку. Вона швидко росте і найчастіше зустрічається у маленьких дітей.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми залежать від розташування пухлини, але часто включають головний біль, нудоту, блювання, порушення ходи, проблеми із зором, а також зміни в поведінці або рівні свідомості. Ці симптоми зазвичай швидко погіршуються.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як МРТ або КТ, щоб побачити пухлину. Для підтвердження діагнозу необхідна біопсія, під час якої видаляють невеликий шматочок пухлини та досліджують його під мікроскопом.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне видалення якомога більшої частини пухлини з подальшою променевою терапією та хіміотерапією. Оскільки пухлина агресивна, лікування є інтенсивним.
Диференційна діагностика
Інші пухлини головного мозку, які можуть виглядати подібно, включають медулобластому, атипову тератоїдно-рабдоїдну пухлину та інші примітивні нейроектодермальні пухлини. Спеціальні тести допомагають їх розрізнити.
