Клінічне визначення
Еозинофільний ангіоцентричний фіброз — рідкісний стан, при якому в носі утворюється нераковий ріст, що часто спричиняє закупорку. Він також може вражати горло, трахею або ділянку ока, але це менш поширено.
Епідеміологія та поширеність
У всьому світі: зареєстровано 52.0 (Випадок(ів)) випадків.
У всьому світі: точкова поширеність: <1 / 1 000 000.
Клінічні прояви
Люди з цим станом зазвичай мають тривалі симптоми, такі як закладений ніс, утруднене дихання через ніс або знижене відчуття запаху. Ріст повільно зростає і може спричиняти тиск або біль в обличчі.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан, беручи невеликий зразок росту (біопсію) і досліджуючи його під мікроскопом. Вони шукають специфічні моделі рубцевої тканини та тип білих кров'яних клітин, які називаються еозинофілами. Аналізи крові також можуть показати високий рівень антитіл, які називаються IgG4.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне видалення росту. У деяких випадках можуть використовуватися ліки, такі як стероїди або інші препарати, що пригнічують імунну систему, щоб допомогти контролювати стан.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають носові поліпи, інші типи носових пухлин та гранулематоз з поліангіїтом (тип васкуліту). Біопсія допомагає їх розрізнити.
