Клінічне визначення
Ендемічна листоподібна пухирчатка — рідкісне захворювання шкіри, при якому імунна система організму помилково атакує здорові клітини шкіри, спричиняючи пухирі. Воно переважно уражує ділянки з підвищеною жирністю, як-от шкіра голови, обличчя та верхньої частини спини, але не слизову оболонку рота. Найчастіше трапляється в дітей і молодих людей, які живуть у сільських районах Бразилії, інших країн Південної Америки та Північної Африки.
Епідеміологія та поширеність
Європа: точкова поширеність: Невідомо.
Туніс: річна захворюваність становить у середньому 0,4 (діапазон: 1-9 / 1 000 000).
Клінічні прояви
Захворювання починається з невеликих, крихких пухирів, які швидко розриваються, залишаючи вкриті кірками та лусочками ділянки. Вони часто з’являються на шкірі голови, обличчі, шиї та верхній частині грудей або спини. Сонячне світло може посилювати пухирі. Стан розвивається повільно протягом тижнів або місяців і може поширюватися на інші ділянки, але ніколи не уражує рот або інші слизові оболонки.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання шляхом огляду шкіри та взяття невеликого зразка (біопсії) для дослідження під мікроскопом. Вони також можуть провести аналіз крові для виявлення специфічних антитіл, які атакують білок шкіри десмоглеїн 1.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль імунної системи та запобігання утворенню пухирів. Зазвичай воно включає кортикостероїдні креми або таблетки, а іноді сильніші препарати, що пригнічують імунну систему, як-от азатіоприн або мікофенолат. Також важливо захищати шкіру від сонця.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи пухирчатки (наприклад, вульгарну пухирчатку, яка уражує рот), імпетиго (бактеріальну шкірну інфекцію) та себорейний дерматит (висип, схожий на лупу). Біопсія шкіри та аналізи крові допомагають їх розрізнити.
