Клінічне визначення
Охоплююча подвійна дуга аорти — це дуже рідкісна вроджена вада, за якої аорта (головна артерія, що відходить від серця) розділяється на дві дуги, які охоплюють трахею та стравохід, стискаючи їх.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми включають шумне дихання, грубий кашель, утруднене дихання, епізоди синюшності шкіри, поперхування, часті легеневі інфекції, утруднене ковтання та кислотний рефлюкс. У деяких немовлят також може бути сполучення між трахеєю та стравоходом (трахеостравохідна нориця).
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, як-от рентгенографію органів грудної клітки, ехокардіографію, КТ або МРТ, щоб побачити подвійну дугу та перевірити наявність стиснення трахеї й стравоходу.
Лікування та терапія
Потрібне хірургічне втручання, щоб пересікти меншу дугу та вивільнити трахею й стравохід. Це зазвичай усуває проблеми з диханням і ковтанням.
Диференційна діагностика
Інші стани, що можуть спричиняти подібні симптоми, включають інші судинні кільця (наприклад, правобічну дугу аорти з лівою артеріальною зв'язкою), трахеомаляцію, атрезію стравоходу та тяжкий рефлюкс.
