Клінічне визначення
Інкапсулюючий перитонеальний склероз (ЕПС) — рідкісне, але серйозне ускладнення, яке може виникати в людей, які тривалий час перебувають на перитонеальному діалізі (різновид лікування ниркової недостатності). При ЕПС вистилка живота (очеревина) потовщується та рубцюється, утворюючи щільний кокон навколо кишечника. Це може спричинити непрохідність кишечника, недоїдання та небезпечні для життя проблеми.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
ЕПС часто розвивається поетапно. На ранніх стадіях може бути запалення з гарячкою, анемією, низьким рівнем білка, нудотою, діареєю та підвищеними маркерами запалення в крові. Пізніше, коли рубцева тканина ущільнюється, з’являються симптоми кишкової непрохідності, такі як нудота, блювання, біль у животі, втрата апетиту та зниження маси тіла. На пізніх стадіях можуть бути сильний біль у животі, блювання, запор і болюче утворення в животі. Багато людей отримують діагноз після припинення перитонеального діалізу, іноді через роки.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Немає простого лабораторного тесту для ЕПС. Лікарі зазвичай використовують КТ, яка дуже добре показує потовщену очеревину, кальцифікати та ознаки кишкової непрохідності. Іноді рентген може показати ознаки, але він менш точний. У рідкісних випадках може бути виконана операція (лапароскопія), щоб безпосередньо оглянути очеревину, але це ризиковано й застосовується нечасто.
Лікування та терапія
Лікування починається з припинення перитонеального діалізу та переходу на гемодіаліз. Живіт може промиватися спеціальною рідиною для запобігання спайкам. Часто використовують ліки, такі як стероїди (для зменшення запалення) або тамоксифен (для уповільнення рубцювання). Якщо кишечник непрохідний, може знадобитися операція для видалення рубцевої тканини, але це має ризики. Харчування дуже важливе, і деяким пацієнтам потрібне внутрішньовенне харчування до та після операції.
Диференційна діагностика
Інші стани можуть нагадувати ЕПС, включаючи рідкісний вроджений дефект, який називається перитонеальною інкапсуляцією; він також спричиняє мішок навколо кишечника, але присутній від народження. Інші можливі варіанти включають кишкову непрохідність з інших причин, гастропарез (парез шлунка), синдром подразненого кишечника, панкреатит, хворобу Крона, пухлини, грижі та інфекції в животі.
