Головна › Рідкісні захворювання › Рання зонулярна катаракта
ORPHA:98995 Рідкісне в Європі

Рання зонулярна катаракта

International Name (EN): Early-onset zonular cataract

1 Клінічне визначення

Рання зонулярна катаракта — це помутніння кришталика ока, яке з’являється при народженні або в ранньому дитинстві. Воно уражає центральну частину кришталика та шари навколо неї, зазвичай в обох очах, і з часом прогресує, спричиняючи порушення зору з раннього віку.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

У дітей із цим захворюванням спостерігається нечіткий або затуманений зір, який можна помітити невдовзі після народження або в ранньому дитинстві. Катаракта часто однаково уражає обидва ока та може прогресувати з часом, утруднюючи чітке бачення.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують це захворювання під час офтальмологічного огляду, часто використовуючи спеціальне світло для огляду кришталика. Вони також можуть застосовувати візуалізаційні дослідження, щоб визначити локалізацію катаракти та її щільність.

6 Лікування та терапія

Лікування зазвичай включає хірургічне видалення помутнілого кришталика та заміну його штучним кришталиком. Після операції може також знадобитися носіння окулярів або контактних лінз для корекції зору.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, що можуть мати подібний вигляд, включають інші типи катаракт (наприклад, ядерну або ламілярну катаракту), глаукому або інші очні захворювання, які спричиняють помутніння. Лікар може відрізнити їх за допомогою ретельного офтальмологічного огляду.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →