Клінічне визначення
Нейроендокринна пухлина дванадцятипалої кишки — це рідкісна, повільно зростаюча пухлина, яка починається в гормонопродукуючих клітинах першої частини тонкої кишки (дванадцятипалої кишки). Ці пухлини можуть виробляти додаткові гормони, такі як гастрин або соматостатин, і можуть поширюватися на сусідні тканини або інші частини тіла.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Багато людей з цією пухлиною не мають симптомів, і її часто виявляють випадково під час ендоскопії. Коли симптоми виникають, вони можуть включати біль у животі, нудоту, здуття або виразки. Якщо пухлина виробляє занадто багато гастрину, це може спричинити сильну печію та виразки (синдром Золлінгера-Еллісона).
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі зазвичай виявляють цю пухлину під час верхньої ендоскопії, коли камера використовується для огляду дванадцятипалої кишки. Біопсія (взяття невеликого зразка тканини) проводиться для підтвердження діагнозу. Аналізи крові та сечі можуть перевіряти рівень гормонів. Візуалізаційні дослідження, такі як КТ або МРТ, допомагають визначити, чи поширилася пухлина.
Лікування та терапія
Лікування залежить від розміру пухлини та наявності метастазів. Невеликі пухлини можуть бути видалені під час ендоскопії. Більші пухлини або ті, що поширилися, можуть потребувати хірургічного видалення частини дванадцятипалої кишки. Ліки можуть допомогти контролювати гормональні симптоми. При запущеному захворюванні можуть застосовуватися таргетна терапія або хіміотерапія.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи пухлин дванадцятипалої кишки (наприклад, аденокарциному або лімфому), доброякісні поліпи або пептичні виразки. Гормональні симптоми також можна сплутати зі звичайною кислотною рефлюксною хворобою або виразковою хворобою.
