Клінічне визначення
Дві вихідні артерії з правого шлуночка (ДВАПШ) із субаортальним або пов'язаним з обома клапанами дефектом міжшлуночкової перегородки (ДМШП) та стенозом легеневої артерії — це рідкісна вроджена вада серця. При цьому стані обидві великі артерії (аорта й легенева артерія) виходять із правої камери серця (правого шлуночка) замість нормального розташування. Між двома нижніми камерами серця є отвір (дефект міжшлуночкової перегородки), який розташований під аортальним клапаном або пов'язаний з обома клапанами артерій. Крім того, є звуження (стеноз) клапана або шляху до легень, що зменшує кровоплин до легень і може спричинити низький рівень кисню в організмі.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Немовлята з цією вадою часто мають синюшний відтінок шкіри (ціаноз), оскільки до організму надходить недостатньо насиченої киснем крові. У них також можуть виникати труднощі з диханням, погане годування та недостатнє збільшення маси тіла. Вираженість симптомів залежить від того, наскільки обмежений кровоплин до легень.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан за допомогою ехокардіограми (ультразвукового дослідження серця), яка показує аномальне розташування артерій, отвір між камерами та звуження. Інші дослідження, як-от рентгенографія грудної клітки, електрокардіограма (ЕКГ) та катетеризація серця, також можуть використовуватися для отримання додаткових деталей.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне втручання для перенаправлення кровоплину. Мета — з'єднати лівий шлуночок з аортою та закрити отвір, а також усунути звуження до легень. Це часто роблять поетапно, починаючи з тимчасового шунта для збільшення легеневого кровоплину за потреби, а згодом виконують повну корекцію пізніше в немовлячому віці.
Диференційна діагностика
Інші вади серця, які можуть виглядати подібно, включають тетраду Фалло, транспозицію магістральних артерій та інші форми двох вихідних артерій із правого шлуночка. Ці стани також спричиняють синюшний колір шкіри та серцеві шуми, але точна анатомія відрізняється.
