Клінічне визначення
Подвійне відходження магістральних судин від правого шлуночка з двобічно підклапанним дефектом міжшлуночкової перегородки — рідкісна вроджена вада серця. За цього стану обидві великі артерії (аорта та легенева артерія) відходять від правого шлуночка (правої насосної камери) замість нормального розташування, коли аорта відходить від лівого шлуночка. Також є отвір у стінці між двома нижніми камерами (дефект міжшлуночкової перегородки), розташований безпосередньо під обома клапанами артерій, що дозволяє крові однаковою мірою надходити до обох артерій.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми зазвичай з’являються незабаром після народження та можуть включати швидке дихання, погане годування, синюшний відтінок шкіри (ціаноз) і серцеву недостатність. Тяжкість залежить від обсягу кровотоку до легень. У деяких немовлят симптоми можуть бути легкими, якщо отвір достатньо великий, щоб забезпечити добре змішування крові.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз часто встановлюють до народження за допомогою фетальної ехокардіографії (УЗД серця). Після народження для підтвердження анатомії використовують ехокардіограму. Інші дослідження, як-от рентгенографія грудної клітки, електрокардіограма (ЕКГ) та катетеризація серця, можуть бути виконані для оцінки структури й функції серця.
Лікування та терапія
Лікування хірургічне — корекція, зазвичай у ранньому дитячому віці. Мета — закрити дефект міжшлуночкової перегородки та перенаправити кровотік так, щоб аорта відходила від лівого шлуночка, а легенева артерія — від правого шлуночка. Це складна операція, яку може бути виконано поетапно залежно від стану дитини.
Диференційна діагностика
Інші вроджені вади серця, які можуть мати подібний вигляд, включають тетраду Фалло, транспозицію магістральних артерій і спільний артеріальний стовбур (truncus arteriosus). Ці стани також передбачають аномальні з’єднання між камерами серця та магістральними артеріями, але конкретна анатомія відрізняється.
