Клінічне визначення
Дисемінований перитонеальний лейоміоматоз (ДПЛ) — рідкісний стан, за якого на вистилці черевної порожнини (очеревині) розвивається багато доброякісних (незлоякісних) новоутворень, що складаються з гладком'язових клітин.
Епідеміологія та поширеність
У світі: 150 випадків. Поширеність: <1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
У людей із ДПЛ можуть не бути симптомів, або можуть виникати біль у животі, здуття живота або відчуття переповнення. Іноді новоутворення можна виявити під час фізикального огляду або візуалізаційних досліджень.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
ДПЛ часто виявляють випадково під час хірургічного втручання або візуалізаційних досліджень, таких як КТ чи МРТ. Біопсія, під час якої беруть невеликий зразок новоутворення та досліджують його під мікроскопом, може підтвердити діагноз.
Лікування та терапія
Лікування може не бути потрібним за відсутності симптомів. Якщо симптоми виникають, основним методом лікування є хірургічне видалення новоутворень. У деяких випадках також можуть застосовуватися гормональні методи терапії.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати вигляд, подібний до ДПЛ, включають метастатичний рак (рак, що поширився в черевну порожнину), перитонеальний канцероматоз та інші доброякісні новоутворення, як-от лейоміоми (фіброміоми), що поширилися.
