Клінічне визначення
Дискоїдний червоний вовчак — рідкісне захворювання шкіри, що спричиняє червоні лускаті бляшки на ділянках, відкритих для сонця, таких як обличчя, волосиста частина голови та вуха. Ці бляшки можуть призводити до рубцювання, випадіння волосся та зміни кольору шкіри. Це форма вовчака, яка уражує лише шкіру, але в деяких людей може прогресувати до системного червоного вовчака, який уражує весь організм.
Епідеміологія та поширеність
Швеція: середня річна захворюваність 3,2; діапазон річної захворюваності 1–9 на 100 000. США: середня річна захворюваність 3,56; діапазон річної захворюваності 1–9 на 100 000. У світі: середня точкова поширеність 30,0 на 100 000; діапазон точкової поширеності 1–5 на 10 000.
Клінічні прояви
Перша ознака — червона кільцеподібна пляма або бляшка, яка повільно збільшується. Пляма має лусочки, що прикріплені до шкіри; після їх видалення вони мають вигляд як капелюшки цвяхів (симптом «цвяха»). З часом центр плями стає запалим, рубцюється та блідне, тоді як краї залишаються червоними та темними. Це може спричинити стійке випадіння волосся на волосистій частині голови. Ураження зазвичай з’являються на обличчі, вухах і волосистій частині голови, але можуть також виникати на тулубі, руках і ногах. Вплив сонця часто погіршує їх. У рідкісних випадках тривалі ураження можуть перетворюватися на рак шкіри.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Плоскоклітинний рак шкіри HP:0006739Дуже рідко (<4-1%)
-
Артралгія HP:0002829Помірно (29-5%)
-
Атрофічні рубці HP:0001075Часто (79-30%)
-
Гіпопігментація шкіри HP:0001010Часто (79-30%)
-
Еритематозна бляшка HP:0025474Часто (79-30%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують дискоїдний червоний вовчак переважно шляхом огляду шкіри. Також може виконуватися біопсія шкіри, коли видаляють невеликий фрагмент шкіри та досліджують його під мікроскопом. Аналізи крові, зокрема тест на антинуклеарні антитіла (ANA), можуть допомогти виключити системний вовчак. Можуть виконуватися інші тести на аутоантитіла, але вони не є специфічними для цього захворювання.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на запобігання рубцюванню та контроль симптомів. Насамперед слід захищати шкіру від сонця за допомогою сонцезахисного крему та захисного одягу. Слід уникати куріння, оскільки воно погіршує перебіг захворювання. Місцеві засоби включають кортикостероїдні креми або мазі та інгібітори кальциневрину, такі як такролімус. Для стійких уражень можуть застосовуватися ін'єкції кортикостероїдів. Якщо вони не допомагають, часто призначають пероральні препарати, наприклад гідроксихлорохін (протималярійний засіб). Інші варіанти включають метотрексат, мікофенолату мофетил або талідомід, але вони мають більше побічних ефектів. Раннє лікування може призвести до повного зникнення уражень, але рубці можуть залишитися назавжди.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати як дискоїдний вовчак, включають гранульому обличчя, стригучий лишай (tinea faciei), туберкульоз шкіри, лейшманіоз, саркоїдоз і деякі лімфоми. Рубцеве випадіння волосся при дискоїдному вовчаку можна сплутати з плоским червоним лишаєм волосистої частини (lichen planopilaris), стригучим лишаєм волосистої частини голови або центральною центробіжною рубцевою алопецією. Потовщена форма дискоїдного вовчака може нагадувати кератоакантому, плоскоклітинний рак, гіпертрофічний плоский червоний лишай або сверблячий вузлуватий нейродерміт (prurigo nodularis).
