Головна › Рідкісні захворювання › Дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома з хронічним запаленням
ORPHA:300888 Рідкісне в Європі

Дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома з хронічним запаленням

International Name (EN): Diffuse large B-cell lymphoma with chronic inflammation

1 Клінічне визначення

Дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома з хронічним запаленням — це тип раку, що вражає лімфатичну систему. Він пов'язаний з вірусом Епштейна-Барр і розвивається в ділянках тіла, які тривалий час були запалені, таких як грудна порожнина після легеневої інфекції, поблизу металевих імплантатів у кістках або суглобах, у зонах хронічної кісткової інфекції, при тривалих виразках на ногах або рідко в ділянках певних типів запалення. Пухлина зазвичай залишається на одному місці і не поширюється на інші органи.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Це захворювання зазвичай проявляється як маса або припухлість у ділянці тривалого запалення. Симптоми можуть включати біль, почервоніння або тепло в ураженій ділянці, а іноді лихоманку, нічну пітливість або втрату ваги. Пухлина росте повільно і може викликати дискомфорт або проблеми залежно від її розташування.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Діагностика включає візуалізаційні дослідження, такі як КТ або МРТ, для виявлення пухлини, а також біопсію, під час якої береться невеликий зразок пухлини та досліджується під мікроскопом. Також можуть проводитися тести на вірус Епштейна-Барр на зразку біопсії.

6 Лікування та терапія

Лікування зазвичай включає хірургічне видалення пухлини, якщо це можливо, разом з променевою терапією або хіміотерапією. Іноді можуть застосовуватися таргетна терапія або імунотерапія. Конкретний план лікування залежить від розташування та поширеності захворювання.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи лімфоми, інфекції, що викликають припухлість, або доброякісні запальні маси. Біопсія важлива для розрізнення.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →