Клінічне визначення
Десквамативна інтерстиціальна пневмонія (ДІП) — рідкісне захворювання легень, за якого в альвеолах легень накопичуються імунні клітини, що називаються макрофагами. Найчастіше воно спричинене тривалим курінням. Симптоми включають повільно прогресуючу задишку та хронічний кашель.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
ДІП зазвичай вражає людей віком від 40 до 60 років, частіше чоловіків. Поширені симптоми — задишка при фізичному навантаженні (у 90% пацієнтів) і постійний кашель (у 70%). Приблизно в половини пацієнтів спостерігається симптом барабанних паличок (розширення та округлення кінчиків пальців). Лікарі можуть вислухати крепітацію в легенях за допомогою стетоскопа.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі починають з виключення інших причин, як-от ліки або вплив факторів довкілля. Вони можуть призначити аналізи крові (зазвичай у нормі при ДІП) і тести функції легень, які показують рестриктивний тип (зменшений об’єм легень). КТ грудної клітки зазвичай виявляє ділянки за типом матового скла в нижніх відділах легень. Іноді для підтвердження діагнозу потрібна бронхоскопія з лаважем або біопсія легені.
Лікування та терапія
Найважливіший крок — кинути палити та уникати будь-яких інших подразників легень. Часто застосовують кортикостероїди (протизапальні ліки), які можуть допомогти багатьом пацієнтам покращитися або стабілізуватися. У тяжких випадках можуть розглядати інші імуносупресивні препарати або навіть трансплантацію легень. Якщо рівень кисню низький, може знадобитися киснева терапія.
Диференційна діагностика
Інші захворювання легень, які можуть бути схожі на ДІП, включають респіраторний бронхіоліт-інтерстиціальне захворювання легень (РБ-ІЗЛ), ідіопатичний легеневий фіброз, неспецифічну інтерстиціальну пневмонію, криптогенну організуючу пневмонію, еозинофільну пневмонію та саркоїдоз. Лікарі використовують комбінацію тестів, щоб відрізнити їх.
