Клінічне визначення
Недосконалий дентиногенез тип 2 — це рідкісне генетичне захворювання, яке впливає на розвиток зубів, роблячи їх слабкими та знебарвленими.
Епідеміологія та поширеність
У Європі середня поширеність становить 14,6 випадків на 10 000 населення, діапазон — 1-5 на 10 000.
Клінічні прояви
У людей з цим захворюванням зуби мають знебарвлення (часто синювато-сірі або жовто-коричневі) і схильні до стирання, ламання або сколювання. Уражені всі зуби, емаль може відколюватися, оголюючи м'якший дентин.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз ґрунтується на стоматологічному огляді та сімейному анамнезі. Генетичне тестування може підтвердити стан шляхом виявлення мутацій у гені DSPP.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на захист зубів та покращення зовнішнього вигляду. Варіанти включають коронки, вініри та бондинг для зміцнення зубів. У важких випадках можуть знадобитися протези або імплантати.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають недосконалий дентиногенез тип 1 (що виникає при недосконалому остеогенезі), дентинну дисплазію та недосконалий амелогенез (що вражає емаль).
