Головна › Рідкісні захворювання › Дисплазія дентину I типу
ORPHA:99789 Рідкісне в Європі

Дисплазія дентину I типу

International Name (EN): Dentin dysplasia type I

1 Клінічне визначення

Дисплазія дентину I типу — рідкісний стан, який уражає корені зубів, спричиняючи їхню короткість, конічну форму або повну відсутність.

2 Епідеміологія та поширеність

Європа; середня точкова поширеність: 1,0; діапазон точкової поширеності: 1–9 на 100 000.

3 Клінічні прояви

У людей із цим станом зуби часто виглядають нормальними над яснами, але корені дуже короткі або відсутні. Це може призводити до рухливості зубів і передчасної їх втрати. Зуби також можуть бути більш схильними до карієсу та інфекцій.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Діагноз зазвичай встановлюють за допомогою дентальних рентгенограм, які виявляють аномальну структуру коренів. Генетичне тестування також може використовуватися для підтвердження діагнозу.

6 Лікування та терапія

Лікування зосереджене на контролі симптомів і запобіганні втраті зубів. Воно може включати пломбування, коронки або лікування кореневих каналів для усунення карієсу та інфекцій. У тяжких випадках можуть знадобитися знімні протези або дентальні імплантати для заміщення втрачених зубів.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть спричиняти подібні стоматологічні проблеми, включають недосконалий дентиногенез, що впливає на колір і структуру зубів, та інші типи дисплазії дентину. Стоматолог може допомогти відрізнити ці стани.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →